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発作性夜間ヘモグロビン尿症の症状は?新薬ソリリスには重篤な副作用あり!?

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発作性夜間ヘモグロビン尿症という国から難病指定されている病気の症状を知っていますか?発作性夜間ヘモグロビン尿症にはソリリスという新薬が開発されたのですが、この新薬ソリリスには重篤な副作用があるというので、その症状も調べてみました。




発作性夜間ヘモグロビン尿症とは

それではまず、発作性夜間ヘモグロビン尿症について調べてみましょう。

発作性夜間ヘモグロビン尿症は貧血の一種です。血管の中で赤血球が早く破壊されて起こる貧血で、特徴としては朝起きた時の尿が濃い褐色をしています。この濃色の尿はヘモグロビン尿と呼ばれています。

後天性の病気、つまり誰にでもなり得る可能性のある病気で、発症する年齢は全ての年齢層にわたっており男女による発症率の差はありません

原因としては、後天的に血液の細胞の遺伝子に異常が発生することで赤血球が攻撃を受けて破壊されることで起こります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症の症状や原因とは

発作性夜間ヘモグロビン尿症の症状は、先に述べた通り貧血が主です。赤血球の膜に穴が開いたり伸びたり、損傷したことによって破れて中のヘモグロビンが出てしまう溶血によって貧血を起こします。

そのため、白血球や血小板も減少してします。その結果、感染症になったり、出血傾向になることもあるんだそう。また、黒色尿や血栓症、肺高血圧、腎障害から腹痛、頭痛、息切れなどの様々な症状が引き起こされることもあります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症は、血液細胞の素になる細胞の遺伝子に突然変異が起こることが原因と考えられています。血液細胞の素は造血幹細胞と呼ばれますが、この細胞の中にあるPIGーA遺伝子に突然変異が起こることでGPIアンカー蛋白という作ることができない血液細胞が発生するんだそう。

このたんぱく質がない血液細胞では、補体に対する抵抗力がないので溶血が起こってしまうんだそうです。

発作性夜間ヘモグロビン尿症に使われる新薬ソリリスとは

ソリリスは2010年6月から販売が開始された夜間ヘモグロビン尿症の治療薬です。新薬ソリリスといっていますが、2010年に発売された薬なのでもう7年以上たっているし、新薬と呼ぶのが正しいのかは微妙なところです。

ソリリスの成分は成分はヒト化モノクローナル抗体。発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の患者のクオリティ・オブ・ライフ(QOL)を改善する目的で作られていますが、死亡リスクを改善するかどうかは判っていないんだそうです。

そしてまた、安全性についても2014年の時点では不明。

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新薬ソリリスの重篤な副作用とは

新薬ソリリスを服用するにあたって、注意しなければならないことがあります。それが、副作用。特にソリリスの副作用は死に至る重篤な感染症にかかりやすくなってしまうんだそう。

ソリリスが投与されると、髄膜炎菌感染症(髄膜炎菌)に対し抵抗力が低下するという副作用が起こります。さらに肺炎球菌感染症、インフルエンザb型(ヒブ)感染症または他の一般的な感染症に対しても、抵抗力が弱くなっている可能性があるのです。

つまり、ソリリスを服用中は髄膜炎菌感染症や肺炎球菌感染症、インフルエンザb型(ヒブ)感染症など感染症にかかりやすい状態になっているということなんです。したがって、細心の注意が必要なんですね。

ソリリス服用中に発熱や頭痛・インフルエンザのような重度の筋肉痛の症状が現れた場合は、放置せず必ず主治医に知らせるようにしましょう。

まとめ

というわけで、発作性夜間ヘモグロビン尿症の症状や原因、新薬ソリリスの重篤な副作用について調べてみましたが、いかがでしたか?

今回の記事をまとめると

  • 夜間ヘモグロビン尿症とは、血液の中で赤血球が破壊されて起こる貧血の一種
  • 夜間ヘモグロビン尿症の症状は、主に貧血。黒色尿や血栓症、肺高血圧、腎障害から腹痛、頭痛、息切れなどの様々な症状も見られる。
  • 夜間ヘモグロビン尿症の原因は、血液細胞の元になる遺伝子に突然変異が起こること
  • 夜間ヘモグロビン尿症の新薬ソリリスが発売されたのは2010年
  • 新薬ソリリスの重篤な副作用は髄膜炎や肺炎球菌などの感染症に対する抵抗力が弱くなってしまうこと

という感じですね。

今回なぜ、この病気について調べようと思ったのかというと、京都でこの病気の患者さんが出産後にソリリスを服用中、髄膜炎菌感染症にかかって死亡してしまった→夫が訴訟を起こしたというニュースがあったから。

死亡してしまった経緯としては、出産後の発熱を乳腺炎と思った助産師が自宅安静を指示したことが原因となっていたんですが、産科に連絡したらきっとそう思ってしまうよなぁと個人的には思いました。

だって産後の発熱って本当によくあることだから。カルテを共有しているとはいえ、まさか髄膜炎菌感染症にかかっているかもとは誰も考えないのではないだろうか、と思いました。

産科ではなく、血液内科の主治医に連絡していたらまた結果は違っていたのかもしれない。「たられば」だけどね。

残されたご主人と赤ちゃんがとてもかわいそうだし、ご本人もとても悔しいだろうな。ご冥福をお祈りします。

私たちの誰にでも発病の危険性がある感染症。さらに感染症の中で死に至る場合のある病気のでも、身近な「溶連菌感染症」。実は溶連菌感染症も死に至ることがある怖い病気なんですよ。→→溶連菌の感染による敗血症は人食いバクテリアが原因!!感染経路は?






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